Отзывы клиентов ЦМЗ Альянс
Обратный звонок специалиста
Статистика работы Центра Альянс
Фотографии ЦМЗ Альянс

Хорея Гентингтона. Основные симптомы

Хорея Гентингтона является одним из самых тяжелых наследственных нейродегенеративных заболеваний. Его основными симптомами являются поведенческие расстройства и хорея — гиперкинез, при котором наблюдаются быстрые, нерегулируемые и непроизвольные движения различных групп мышц.

Физические симптомы. Гиперкинезы

Болезнь начинается постепенно. Первые симптомы хореи Гентингтона обычно появляются в возрасте 35-44 лет, хотя возможно как более позднее, так и более раннее начало (детский или юношеский возраст). Обычно на начальных стадиях возникает некоторая суетливость и нарушение координации движений, которые обычно не трактуются пациентом, как болезнь.

В последующем двигательные нарушения постепенно нарастают и со временем усугубляются, нередко становясь причиной инвалидности. Наблюдаются резкие, внезапные, частые, судорожные неритмичные движения туловища и конечностей. Иногда, напротив, отмечается замедление движений. Развивается типичная хореическая «танцующая» походка. Во время ходьбы больной с хореей Гентингтона совершает множество ненужных непроизвольных движений: приседает, широко разводит руки, гримасничает и т.д. Со временем контроль над мышцами все больше ослабевает. Возникают нарушения артикуляции, появляются проблемы с жеванием и глотанием.

Психические нарушения

Скорость развития психических и конгитивных нарушений при хорее Гентингтона может существенно различаться. Обычно страдает абстрактное мышление. Пациент не может следовать правилам, планировать свои действия или оценивать их адекватность. Может наблюдаться апатия, эмоциональный дефицит, раздражительность, отчужденность, эгоцентризм, периодическая расторможенность с гиперсексуальностью и усилением вредных привычек.

Память обычно страдает меньше и остается практически сохранной даже на поздних стадиях болезни. Возможны депрессивные расстройства, паника. В некоторых случаях развивается бред или навязчивые состояния. Нередко наблюдается склонность к суициду. При раннем начале заболевания достаточно часто возникают эпилептические припадки. При появлении симптомов хореи Гентингтона в среднем или пожилом возрасте эпиприпадки наблюдаются редко. По мере развития болезни нарастают психические и интеллектуальные нарушения, развивается деменция.

В 5-16% случаев хорея Гентингтона развивается по атипичному акинетико-ригидному варианту. Наблюдается прогрессирующая интеллектуальная деградация, акинетико-ригидный синдром и умеренный хореический гиперкинез. Эта форма заболевания характеризуется более доброкачественным течением в сравнении с классическим вариантом хореи Гентингтона.

Прогноз и лечение

Продолжительность жизни пациентов обычно напрямую зависит от времени появления первых симптомов. Чем раньше манифестировала хорея Гентингтона, тем быстрее она прогрессирует. Средний срок жизни составляет от 8 лет (при начале заболевания в возрасте до 20 лет) и до 15-20 лет (при появлении первых симптомов в более старшем возрасте). Пациенты обычно умирают от сопутствующих осложнений (заболеваний сердца, пневмонии и т.д.). Среди больных хореей Гентингтона нередки самоубийства, они являются причиной смерти каждого пятого пациента.

Специфического лечения хореи Гентингтона не существует. Коррекцию поведенческих расстройств и двигательных нарушений проводят, используя галоперидол, фенотиазины и бензодиазепины. Пациенты нуждаются в уходе. Из-за выраженных поведенческих и интеллектуальных нарушений некоторых приходится госпитализировать в стационар.